Целиакия — это генетическая пищевая непереносимость глютена.  Если болезнь не лечить, она приводит к хроническому повреждению слизистой оболочки тонкой кишки. Если непереносимость глютена возникает уже в младенчестве, ее называют глютеновой болезнью, если болезнь начинается во взрослом возрасте, ее называют глютенчувствительной энтеропатией.

Глютен содержится в глютеново-белковом слое зерновых культур – пшенице, ржи, овса, ячменя. У некоторых людей глютен вызывает чрезмерную реакцию иммунной системы. Иммунные клетки образуют защитные вещества – антитела против собственных клеток организма в тонком кишечнике, поэтому целиакия причисляется к аутоиммунным заболеваниям. Иммунная реакция приводит к регрессу слизистой оболочки, вследствие чего поврежденные участки тонкой кишки уже не могут адекватно всасывать компоненты пищи.

Целиакия – одно из наиболее распространенных пожизненных заболеваний во многих промышленно-развитых странах. По оценкам ученых, этим заболеванием страдает 0,5–1% населения, при этом женщины примерно в три раза чаще заболевают, чем мужчины. Однако следует предположить, что количество незарегистрированных случаев велико, так что частота заболевания, вероятно, будет значительно выше. Кроме того, число случаев глютеновой болезни в Европе увеличилось за последние 40 лет с 0,8 на 100 000 жителей до 9,4 на 100 000 жителей.

Причины и факторы риска целиакии

Содержание статьи

• Причины и факторы риска целиакии
• Признаки и симптомы целиакии
• Осложнения
• Прогноз
• Обследование и диагностика
• Лечение целиакии
• Советы для пациентов с глютеновой болезнью

Точные причины, приводящие к непереносимости глютена , до сих пор неизвестны. Однако сочетание генетической предрасположенности и внешних воздействий окружающей среды, вероятно, вызывает целиакию. Согласно последним данным, в случае непереносимости глютена стенка кишечника проницаема для частично переваренных молекул глютена, они могут попасть в организм и вызвать чрезмерную реакцию иммунной системы.

Близкие родственники больных целиакией, т. е. родители, братья, сестры или дети, также часто страдают этим заболеванием. Генетические причины, очевидно, участвуют в ее развитии. 

На самом деле почти все пораженные имеют так называемые антигены гистосовместимости HLA DQ2 и DQ8. Однако четверть всех здоровых людей несут эти гены, не заболевая. Поэтому эксперты предполагают, что другие факторы должны сойтись вместе, чтобы вызвать непереносимость глютена. К ним относятся другие ранее неизвестные гены, но, возможно, инфекции в раннем детстве, особенно повторяющиеся желудочно-кишечные заболевания в первый год жизни, влияние окружающей среды или продолжительность грудного вскармливания в младенчестве.

Различные повреждающие участки молекулы глютена содержат большое количество аминокислот пролина и глутамина. У сенсибилизированных людей эти аминокислоты приводят к цепной реакции как в слизистой оболочке тонкого кишечника, так и в иммунной системе. 

Прежде всего, повреждающие участки глютена связываются с поверхностью клеток слизистой оболочки и с антигенами HLA-DQ2. Только это связывание запускает каскадную активацию иммунной системы, завершающуюся воспалением. В результате него высвобождаются различные антитела, в том числе тканевые трансглютаминазные антитела – tTG-Ab.

В результате этих воспалительных процессов ворсинки тонкой кишки опускаются, так что площадь поверхности кишечника становится меньше и компоненты пищи уже не могут адекватно всасываться из кишечника.

То, как вскармливают младенцев, вероятно, – модифицируемый фактор риска развития целиакии. Например, дети шестимесячного возраста, находящиеся на грудном вскармливании, имеют более низкий риск развития глютеновой болезни. По-видимому, грудное молоко укрепляет иммунную систему и приводит к толерантности к глютену. Кроме того, очень важно, чтобы первый прикорм не содержал слишком большого количества продуктов, содержащих глютен.

Признаки и симптомы целиакии

Симптомы целиакии непостоянны и варьируются от человека к человеку. В большинстве случаев непереносимость глютена вообще не вызывает никаких симптомов. Пациенты с жалобами — это верхушка айсберга. 

Типичные симптомы целиакии: 

• диарея;
• обильный, кашицеобразный и зловонный стул серо-белого, блестящего цвета с повышенной долей жира,
• метеоризм;
• вздутие живота;
• бледность;
• потеря веса;
• ограниченная физическая работоспособность;
• симптомы дефицита питания из-за нарушения всасывания питательных веществ;
• тонкие руки и ноги

У детей часто встречаются нарушения роста. У взрослых симптомы менее выражены.

В зависимости от возраста пациента характерны разные ключевые симптомы:

Малыши:

• нарушения роста; 
• рахит; 
• метеоризм;
• боли в животе;
• рвота;
• диарея;
• отеки из-за дефицита белка;
• психические изменения, такие как плаксивость, усталость, вялость и апатия.

Старшие дети:

• боли в животе;
• запоры;
• низкий рост;
• слабые кости;
• боли в костях;
• воспаление суставов;
• дефекты эмали зубов;
• железодефицитная анемия;
• психические отклонения;
• раздражительность;
• плохая успеваемость в школе;
• задержка полового созревания.

Взрослые:

• изменение стула с тенденцией к диарее;
• чувство переполнения;
• вздутие живота;
• похудание;
• боли в костях;
• остеопороз;
• мышечная слабость;
• быстрая утомляемость; 
• снижение половой функции;
• потеря аппетита или постоянный голод;
• дефицит белка;
• дефицит витаминов;
• заболевания почек;
• бесплодие;
• нарушения менструального цикла;
• хронический гастрит;
• депрессия;
• белковые отеки.

В зависимости от внешнего вида целиакию можно разделить на три категории:

1. Скрытая глютеновая болезнь. Нормальная слизистая тонкого кишечника при обычной пище, воспаленная слизистая кишечника с симптомами при приеме пищи, богатой глютеном. 
2. Тихая или даже потенциальная целиакия. Со стороны слизистой оболочки тонкой кишки изменений нет, но могут выявляться иммунные реакции, в т.ч. образование антител.
3. Классическая целиакия с появлением следующих трех симптомов:

• регрессия ворсинок тонкой кишки;
• плохое усвоение питательных веществ с признаками недоедания;
• улучшение симптомов с помощью безглютеновой диеты.

Осложнения

Многочисленные исследования показали, что целиакия может протекать вместе с другими аутоиммунными заболеваниями. По-видимому, риск дальнейших иммунных заболеваний увеличивается, чем дольше целиакия остается без лечения. Примеры аутоиммунных заболеваний, возникающих вместе с целиакией:

• сахарный диабет 1 типа;
• аутоиммунные заболевания щитовидной железы: болезнь Грейвса, тиреоидит Хашимото;
• ревматоидный артрит;
• герпетиформный дерматит Дюринга;
• аутоиммунный гепатит;
• дефицит иммуноглобулина А;
• синдром Дауна.

Кроме того, у людей с глютеновой болезнью повышен риск развития Т-клеточной лимфомы, если они не соблюдают рекомендуемую диету.

Прогноз

Целиакия не влияет на ожидаемую продолжительность жизни больных, если они постоянно соблюдают безглютеновую диету. У большинства больных воспалительные процессы в тонкой кишке разрешаются в течение нескольких месяцев и протекают практически бессимптомно. Известно лишь несколько случаев так называемых диеторезистентных форм целиакии, требующие лечения иммунодепрессантами, то есть препаратами, подавляющими иммунную систему.

Особенно в начале изменения диеты, когда слизистая оболочка тонкой кишки снова нарастает, могут возникнуть побочные эффекты и осложнения, такие как кишечная непроходимость, диарея, боль в животе. Их можно лечить и в результате этого они исчезнут.

До «прививки от глютеновой болезни», тренирующей иммунную систему, чтобы она «толерантно» реагировала на глютен, еще далеко. После вакцинации толерантная иммунная система больше не будет вызывать иммунную реакцию у действительно пораженного человека при столкновении с глютеном.

Обследование и диагностика

Надежный диагноз целиакии основан на трех столпах:

• определение антител;
• исследование тканей;
• влияние глютена на симптомы.

Поскольку при целиакии образуются антитела, чрезвычайно важное значение имеет обнаружение антител в крови. Однако сначала необходимо исключить так называемый дефицит IgA, присутствующий примерно у 2% пациентов. Наиболее важное антитело к тканевой трансглютаминазе или тТГ. Это антитело можно обнаружить практически у всех больных, а у здоровых людей оно почти всегда отсутствует.

Однако для постановки окончательного диагноза недостаточно только обнаружения антител. Это считается только подозрением на целиакию. Подтвержденный диагноз может быть поставлен только при исследовании ткани тонкой кишки при помощи биопсии. 

Взятые образцы тканей исследуют под микроскопом на предмет типичных изменений слизистой оболочки тонкой кишки. Состояние ткани классифицируют с помощью так называемых критериев Марша:

• Марш 0 = нормальная слизистая оболочка тонкой кишки;
• Марш 1 = повышенное количество иммунных клеток – лимфоцитов;
• Марш 2 = углубление промежутков между ворсинками – гиперплазия крипт;
• Marsh 3a = частичная регрессия ворсинок тонкой кишки;
• Marsh 3b = почти полная регрессия ворсинок тонкой кишки;
• Marsh 3c = полная регрессия ворсинок тонкой кишки.

Еще один надежный диагностический критерий для врача — если безглютеновая диета приводит к разрешению симптомов.

Лечение целиакии

Целиакия пока неизлечима. Единственный эффективный метод лечения – пожизненная безглютеновая диета. Для пострадавших это означает отказ от всех продуктов на основе зерна, даже в самых малых количествах, поскольку даже самые незначительные количества глютена могут снова стимулировать процесс заболевания.

Следующие продукты не содержат глютена и не вызывают проблем у больных целиакией:

• кукуруза и продукты из кукурузы;
• рис, просо, амарант и гречка;
• картофель, овощи, фрукты.

Продукты, содержащие глютен, с другой стороны, представляют собой большинство видов зерна: 

• рожь;
• ячмень;
• овес;
• незрелая полба;
• продукты, полученные из них:  манная крупа, хлеб, пирожные, печенье, макаронные изделия, пиво и солодовый кофе.

Особое внимание следует уделить готовым продуктам, в которых добавки – стабилизаторы и загустители –  часто содержат глютен. С 2005 года существует требование о декларировании пищевых продуктов, содержащих глютен. 

Жиры следует употреблять только в ограниченных количествах в начале диеты – 20-30 грамм в день, так как всасывание жира в тонком кишечнике должно возобновиться. То же самое относится и к молочным продуктам, поскольку многие больные целиакией не переносят молочный сахар – непереносимость лактозы. 

Советы для пациентов с глютеновой болезнью

После постановки диагноза «целиакия» многие из пострадавших изначально не знают, как организовать свою повседневную жизнь без глютена. Вот некоторые рекомендации:

1. Проверьте существующие продукты на отсутствие глютена и отсортируйте их, если сомневаетесь.
2. Почистите кухонную утварь или замените ее новой, потому что даже панировочные сухари в тостере или остатки панировочных сухарей во фритюрнице могут привести к диетической ошибке с иногда серьезными последствиями.
3. Продукты, содержащие глютен, должны быть строго отделены от продуктов, не содержащих глютен.
4. Особое внимание уделяется напиткам с искусственными ароматизаторами и другими добавками. Но и некоторые специи, например, карри или смеси специй, в случае сомнений следует разобраться.
5. Проверяйте лекарства и косметику, например, бальзам для губ на предмет содержания в них глютена.