Болезнь Педжета (болезнь соска Педжета, болезнь Педжета кожи на соске, рак Педжета) – редкий тип рака груди, который поражает соски и ареолу (темный круг кожи вокруг соска).

Большинство пациентов с болезнью Педжета имеют опухоль в пораженной груди. Лишь в редких случаях болезнь Педжета ограничивается только поражением соска.

Рак Педжета выглядит как экзема на соске груди. Его симптомы – покраснение соска, напоминающее дерматит на коже, похожей на апельсиновую корку, зуд и покалыванием в груди. Рак Педжета напоминают многие другие заболевания сосков, например, раздражение, воспаление груди. Эта форма рака встречается очень редко, поэтому диагноз часто ставится после неудачного лечения дерматита.

Основным методом лечения является операция по удалению груди (мастэктомия), а объем процедуры зависит от размера опухоли, наличия метастазов в подмышечных лимфатических узлах.

В качестве дополнительной терапии может быть назначена химиотерапия, лучевая или гормональная терапия.

Болезнь груди Педжета – почему так называется?

Содержание статьи

• Болезнь груди Педжета – почему так называется?
• Болезнь груди Педжета – причины
• Болезнь Педжета груди – факторы риска
• Болезнь Педжета груди – симптомы
• Болезнь Педжета груди – диагностика
• Болезнь груди Педжета – лечение
• Адъювантная (дополнительная) терапия
• Болезнь Педжета груди – прогноз
  • Поделиться ссылкой:

Болезнь груди Педжета (болезнь соска Педжета, болезнь Педжета кожи на соске, рак Педжета) была названа в честь британского врача сэра Джеймса Педжета, который в 1874 году заметил связь между изменениями в сосках и раком груди.

В честь этого доктора названы несколько других заболеваний:  болезнь Педжета костей (метаболическая болезнь костей), болезнь Педжета вульвы и болезнь Педжета полового члена. Эти заболевания не связаны с болезнью груди Педжета.

Рак груди в основном встречается у женщин. Мужчины тоже могут заболеть, но гораздо реже.

Болезнь груди Педжета составляет от 1 до 4% всех случаев рака груди. Рак груди – самое распространенное злокачественное заболевание у женщин. Средний возраст постановки диагноза составляет 57 лет, но зарегистрированы случаи как у подростков, так и у женщин в возрасте от 70 до 80 лет.

Болезнь груди Педжета – причины

Врачи до сих пор не до конца понимают, что вызывает болезнь соска Педжета.

Наиболее общепринятая теория заключается в том, что раковые клетки из опухолей в груди перемещаются через молочные протоки груди к соску и ареоле. Это могло бы объяснить, почему болезнь груди Педжета почти всегда возникает вместе с другой опухолью.

Болезнь Педжета груди – факторы риска

Хотя точный механизм этого заболевания неизвестен, известен ряд факторов риска, которые могут привести к развитию рака у генетически предрасположенных людей. Факторы риска, влияющие на вероятность развития этого заболевания, – это те же факторы, которые влияют на риск развития любого другого типа рака груди.

Факторами риска развития болезни Педжета груди являются:

• возраст;
• личный анамнез рака груди (люди, у которых был рак в одной груди, имеют повышенный риск развития его в другой);
• перенесенное ранее заболевание молочной железы (например, лобулярная карцинома in situ или атипичная гиперплазия);
• положительный семейный анамнез рака груди или яичников;
• наследственная мутация в гене, увеличивающая риск рака груди (например, BRCA1 или BRCA2);
• плотная паренхима груди (плотная ткань груди);
• первая менструация (менархе) до 12 лет;
• бесплодие или роды после 30 лет;
• менопауза после 50 лет;
• облучение (например, лучевая терапия в молодости для лечения рака другого органа);
• лишний вес и ожирение;
• нездоровое питание, высокое содержание жира в пище;
• заместительная гормональная терапия эстрогенами;
• алкоголь и курение.

Наличие одного или нескольких факторов риска автоматически не означает, что у женщины разовьется рак груди.

У большинства пациенток с раком груди факторы его вызвавшие неизвестны.

Болезнь Педжета груди – симптомы

Признаки и симптомы заболевания обычно появляются только в одной груди. Патология обычно начинается в соске и может распространиться на ареолу и другие области груди.

Ранние симптомы болезни груди Педжета такие же, как и симптомы кожных заболеваний, таких как дерматит или экзема (покраснение груди) и воспаление груди. Поэтому рак Педжета часто называют экземой соска.

Симптомами болезни груди Педжета являются:

• экзема на соске (покраснение соска, покраснение груди);
• зуд соска и ареолы;
• покалывание или жжение в груди;
• грубая утолщенная кожа на соске или вокруг него, похожая на апельсиновую корку;
• втянутый сосок;
• выделения из груди (обычно желтоватые или кровянистые);
• уплотнение на груди (если одновременно есть еще одна опухоль груди).

Если не лечить, опухоль распространяется, и на соске груди образуется струп, который может принимать большие размеры.

Из-за схожести с дерматитом и редкой встречаемости этого заболевания женщины в среднем болеют несколько месяцев, прежде чем будет поставлен правильный диагноз.

Если пациентка лечит дерматологическое заболевание груди, и состояние не улучшается, необходимо обратиться к врачу. Может потребоваться биопсия пораженного участка – процедура, при которой собирают небольшой образец ткани для патогистологического анализа под микроскопом.

Необходимо обращать внимание на любые изменения в груди. Если замечено уплотнение на груди, появился зуд или раздражение груди, которые длятся более месяца – необходимо обратиться к врачу. Прогноз для каждой злокачественной опухоли лучше, если ее вовремя обнаружить!

Надо преодолеть страх перед худшим диагнозом – раком груди. Очень вероятно, что это доброкачественное образование, например, фиброаденома. Однако если диагноз – злокачественное заболевание, всегда лучше вовремя его вовремя поставить и начать лечение.

Болезнь Педжета груди – диагностика

Диагноз болезни Педжета груди ставится с помощью нескольких тестов:

1. Клинический осмотр груди – во время осмотра молочной железы врач проверяет сомнительные участки обеих грудей путем пальпации (надавливания пальцами), замечает цвет кожи вокруг сосков и любые аномальные изменения. Врач может обнаружить уплотнение в груди или утолщение при пальпации.
2. Маммография – рентгенологическое исследование тканей груди, позволяющее обнаружить опухоль груди.
3. УЗИ груди – иногда из-за наличия микрокальцификатов в груди рекомендуется сделать ультразвуковое исследование.
4. Биопсия – небольшой образец тканей берётся во время прокола и исследуется под микроскопом. Полученный патогистологический результат является единственным окончательным свидетельством злокачественного заболевания. Можно взять ткань соска или ареолы, а также ткань узелка груди.

В случае положительного результата биопсии, то есть обнаружения рака груди, необходимо проверить, распространилось ли заболевание на подмышечные лимфатические узлы.

Болезнь груди Педжета – лечение

Если биопсия груди и соска положительна на болезнь Педжета, первым методом лечения является хирургическое удаление груди (мастэктомия).

Тип операции зависит от стадии заболевания и может быть:

1. Простая мастэктомия – хирургическая процедура, при которой удаляется вся ткань груди (железистая и жировая ткань, а также соски), но не лимфатические узлы в подмышечной впадине (подмышечные лимфатические узлы). Эта операция проводится в случаях, когда есть рак груди, но он не распространился на лимфатические узлы (биопсия сторожевого узла отрицательна).
2. Радикальная мастэктомия – удаление груди как при простой мастэктомии с удалением лимфатических узлов в подмышечной впадине (подмышечные лимфатические узлы).
3. Запасная мастэктомия – процедура, при которой удаляется только часть груди вокруг опухоли.

Адъювантная (дополнительная) терапия

После операции обычно необходимо провести адъювантную терапию. Адъювантная терапия – это дополнительное лечение, которое может включать химиотерапию, лучевую терапию или гормональную терапию для предотвращения рецидива рака груди. 

Лечение каждой женщины зависит от стадии заболевания. После мастэктомии можно делать реконструкцию груди.

Болезнь Педжета груди – прогноз

К неблагоприятным факторам прогноза можно отнести:

1. Наличие пальпируемой опухоли в пораженной груди (уплотнение в груди).
2. Тип опухоли в пораженной груди – будь то протоковая карцинома in situ или инвазивный рак груди. Если рак груди инвазивен, какова стадия рака?
3. Пораженный лимфатический узел в подмышечной впадине.
4. Возраст младше 60 лет.

Общая пятилетняя выживаемость женщин с диагнозом болезни Педжета 

Для женщин с болезнью Педжета и инвазивным раком молочной железы пятилетняя выживаемость уменьшается с увеличением стадии инвазивного рака и составляет:

• Рак груди I стадии – пятилетняя выживаемость 95,8%;
• Рак груди II стадии – пятилетняя выживаемость 77,7%;
• Рак молочной железы стадии III – пятилетняя выживаемость 46,3%;
• Рак груди IV стадии – пятилетняя выживаемость 14,3%.

Стадия рака груди оценивается по размеру опухоли, наличию метастазов в лимфатических узлах и их количеству, гистологическим характеристикам самой опухоли (например, наличию рецепторов эстрогена или HER2). 

При лечении болезни груди Педжета важную роль играет то, на какой стадии заболевания был диагностирован рак (как и для любой другой злокачественной опухоли человека). Если опухоль небольшого размера, присутствует только в одном месте и не распространилась на лимфатические узлы, высока вероятность полного излечения, потребуется только операция. Однако даже у таких пациенток есть шанс рецидива заболевания. Для этого необходима только одна злокачественная клетка, которая с током крови попадает за пределы удаленной части груди, чтобы в дальнейшем размножиться и создать новую опухоль.

Вот почему сегодня о злокачественной опухоли говорят как о хроническом заболевании, которое непредсказуемо и всегда может вернуться. По той же причине необходимы многолетние регулярные осмотры для наблюдения за состоянием пациента.

 

Поделиться ссылкой: