Гормон 11-дезоксикортизол или по другому кортоксодон – непосредственный предшественник кортизола. Этот гормон относится к глюкокортикоидам или глюкокортикостероидам. Он участвует в тех же обменных процессах, что и кортизол, но его действие слабее. Кортоксодон можно синтезировать из 17-гидроксипрогестерона.
В присутствии фермента 11 β-гидроксилазы уровни кортоксодона значительно повышаются. Повышение уровня кортоксодона приводит к развитию артериальной гипотензии. Кортоксодон также можно преобразовать в андростендион – предшественник половых гормонов эстрогена и тестостерона. Уровни андростендиона также увеличиваются при дефиците 11β-гидроксилазы.
Показания к тестированию
Содержание статьи
- Показания к тестированию
- Значение исследования
- Требования к образцу
- Сопутствующие исследования
- Стоит знать
- Оценка исследования
-
Оценка образца метапирона
- Поделиться ссылкой:
Тест проводится для выявления дефицита 11-бета-гидроксилазы.
Анализ проводится в сочетании с исследованием метапирона при подозрении на вторичную или третичную надпочечниковую недостаточность.
Значение исследования
Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГК) – это группа заболеваний, развивающихся при нарушении выработки кортизола. В результате увеличивается количество секретируемого гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ). Это приводит к вторичной гиперплазии надпочечников.
В отсутствие фермента 11-бета-гидроксилазы 11-дезоксикортизол не превращается в гормон кортизол. При заболевании наблюдаются признаки гиперпродукции андрогенных гормонов:
- у девочек могут быть признаки полового диморфизма;
- у мальчиков – признаки преждевременной половой зрелости;
- при запущенных формах заболевания – тяжелая артериальная гипертензия. Она может развиваться примерно в 2/3 случаев в течение первых нескольких лет жизни.
Превращение 11-дезоксикортизола в кортизол ингибируется метирапоном, который действует на 11-β-гидроксилазу. Метирапоновый тест служит надежным и чувствительным индикатором секреторного резерва АКТГ гипофиза. Уровни 11-дезоксикортизола обычно увеличиваются в 100 раз по сравнению с контрольным значением после введения метирапона. Пониженный ответ наблюдается у пациентов с гипоадренализмом или с гипопитуитаризмом, а также у некоторых пациентов с заболеваниями гипоталамуса. Плохо реагируют пациенты с микседемой, некоторые беременные и принимающие оральные контрацептивы.
Тест на метапирон проводится для оценки оси гипоталамус – гипофиз – надпочечники (HPA). Повышение уровня 11-дезоксикортизола наблюдалось при приеме метапирона в любом из этих состояний. Этот тест проводится для оценки вторичной надпочечниковой недостаточности.
Требования к образцу
|
Параметр |
Показатель |
|
Образец |
Замороженная сыворотка |
|
Объем |
0,5 мл |
|
Минимальный объем |
0,2 мл *Примечание: этот объем не позволяет проводить повторное тестирование |
|
Контейнер |
Трубка с гелевым барьером |
|
Порядок взятия материала для анализа |
Специалист набирает 0,3 мл крови в пробирку. Желательно сдавать анализ рано утром. При отборе пробы с метапироном в документации должно быть указано, когда была взята проба (до, после введения метапирона). |
|
Инструкции по хранению |
Сыворотку из транспака переносят в пробирку и немедленно замораживают и хранят в замороженном виде до тестирования. |
|
Требования к стабильности |
Температура |
|
Подготовка пациента |
Подготовка не требуется. |
|
Детали теста |
Оценка гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и резерва АКТГ гипофиза |
|
Методология |
Жидкостная хроматография / тандемная масс-спектрометрия (ЖХ / МС-МС) после хроматографии и экстракции растворителем |
|
Контрольные диапазоны сывороточного уровня 11-дезоксикортизола |
18 лет и младше: < 344 нг / дл Старше 18 лет: 10-79 нг / дл |
Сопутствующие исследования
При положительных результатах скрининга (комплекса исследований) на врожденную гиперплазию надпочечников (наблюдается умеренное повышение 17-гидроксипрогестерона) дополнительно исследуется количество гормонов альдостерона, кортизола, кортикостерона, 18-гидроксикортикостерона, ренина.
Стоит знать
При взятии образца метапирона пациенту вводят дозу метапирона, соответствующую его весу.
Оценка исследования
При подозрении на врожденную гиперплазию надпочечников повышенный уровень 11-дезоксикортизола может указывать на возможный дефицит 11-бета-гидроксилазы.
Оценка образца метапирона
Фармакологическая блокада фермента 11-бета-гидроксилазы метапироном увеличивает количество 11-дезоксикортизола. Если повышение уровня дезоксикортизола не соответствует норме, то предполагается надпочечниковая недостаточность.
Ее виды:
- Первичная надпочечниковая недостаточность: болезнь Аддисона, аденома надпочечника, врожденная гиперплазия надпочечников.
- Вторичная недостаточность надпочечников: микроаденома гипофиза, опухоли гипоталамуса, апоплексия гипофиза, травма головы.
- Третичная надпочечниковая недостаточность: дисфункция гипоталамуса связана со снижением уровня кортикотропин-рилизинг-фактора (CRF).
