Аддисоновский криз — опасная для жизни форма болезни Аддисона. Это недостаточность работы надпочечников и коры головного мозга, впервые описанная в 1855 году лондонским врачом Томасом Аддисоном.

Особенности патологии

Надпочечники выполняют жизненно важную для организма функцию: в своей коре они вырабатывают гормоны кортизол, альдостерон и некоторые половые гормоны – андрогены. Кортизол обеспечивает снабжение организма энергией и участвует в работе его иммунной системы. Альдостерон регулирует минеральный баланс и обеспечивает удержание воды почками в организме. 

Если надпочечники вырабатывают слишком мало гормонов, результатом может быть: 

• слабость;
• быстрая утомляемость;
• потеря аппетита;
• потеря веса;
• боли в животе;
• тошнота;
• значительное снижение артериального давления.

В стрессовых ситуациях или после тяжелых физических нагрузок болезнь Аддисона может перерасти в острый аддисоновский криз. Внезапное падение уровня гормонов вызывает тяжелые нарушения кровообращения, приводящие к коме. В случае дефицита альдостерона организм теряет соли и воду, что приводит к падению артериального давления. Если кризис Аддисона не лечить вовремя, он приведет к смерти. Болезнь Аддисона часто обнаруживается только при возникновении аддисоновского криза.

Болезнь Аддисона — редкое заболевание, встречающееся всего у 4-8 человек на 100 000 жителей. Обычно оно возникает в возрасте от 20 до 50 лет. В прошлом  чаще им  болели мужчины, страдающие туберкулезом. В настоящее время все больше этот диагноз ставят женщинам. У большинства пациентов аутоиммунные заболевания и болезнь Аддисона протекают вместе.

Аддисоновский кризис: причины

Болезнь Аддисона имеет 2 разные причины: 

1. Полное или частичное разрушение ткани надпочечников;
2. Нарушение работы головного мозга. 

В обоих случаях наблюдается снижение выработки гормонов надпочечниками и корой. Это нарушает энергетический и минеральный баланс организма.

Большинство пострадавших страдают от первичной формы болезни Аддисона. В большинстве случаев ткань надпочечников повреждается в результате аутоиммунного заболевания собственной защитной системы. Ткань надпочечников подвергается нападению собственных защитных сил организма  – антител и медленно разрушается. 

Болезни, являющиеся толчком к развитию болезни Аддисона:

• сахарный диабет 1 типа;
• дисфункцию яичников;
• туберкулез;
• грибковая инфекция;
• кровотечение;
• опухоли;
• сопутствующая инфекция при СПИДе;
• менингококковый менингит. 

Вторичная форма болезни Аддисона обусловлена ​​дисфункцией гипофиза или гипоталамуса в головном мозге. Если функция этих центров управления нарушена, например, из-за опухоли , надпочечники не стимулируются к выработке гормонов.

Длительное применение препарата кортизона ухудшает функцию надпочечников. Эта форма болезни известна как третичная болезнь Аддисона. 

Кортизон ингибирует гормон АКТГ или адренокортикотропный гормон гипофиза и КРГ или кортикотропин-рилизинг-гормон, образующийся в гипоталамусе. В результате надпочечники производят слишком мало собственных гормонов. Если прием препарата кортизона прекращается, выработка собственного гормона в организме возобновляется медленно. Таким образом, длительное лечение высокими дозами кортизона никогда не следует прекращать резко, иначе может возникнуть кризис Аддисона.

Аддисоновский кризис: симптомы

Первые симптомы появляются только тогда, когда 90% ткани надпочечников уже разрушено. У больных наблюдается:

• общая усталость;
• чувство слабости;
• потеря аппетита;
• низкое кровяное давление;
• потеря веса;
• дискомфорт желудочно-кишечного тракта;
• боль в животе;
• тошнота;
• рвота;
• бледности кожи; 
• отсутствие менструальных кровотечений и выпадением лобковых волос у женщин; 
• эректильная дисфункция у мужчин.

Особо стрессовые ситуации – операции или инфекционные заболевания, могут привести к острому обострению болезни – вплоть до аддисонова криза. Внезапно возникший дефицит гормона приводит к обезвоживанию организма, что сопровождается симптомами шока. Это приводит:

• к падению артериального давления;
• сильным болям в животе;
• лихорадке;
• тремору;
• помутнению сознания. 

Аддисоновский криз — опасное для жизни состояние, требующее лечения в отделении интенсивной терапии.

Беременность и аддисонический криз

Беременность при болезни Аддисона, как правило, возможна без осложнений, но эндокринолог должен специально адаптировать терапию. В последнем триместре беременности дозу кортикостероидов увеличивают вдвое. Обычно назначают больше флудрокортизона. Во время родов врач может увеличить дозу гидрокортизона до 10 раз.

Исследования и диагностика

Каждой диагностике предшествует расспрос истории болезни больного – сбор анамнеза. Эндокринолог спрашивает о типичных симптомах и предшествующем лечении, например, была ли терапия кортизоном или операции. За этим обычно следует медицинский осмотр.

Анализ крови дает более подробную информацию об имеющемся заболевании. При первичной надпочечниковой недостаточности или первичной болезни Аддисона содержание калия в крови повышено, а натрия снижено, может быть снижен уровень сахара в крови. Однако большее значение имеют концентрации гормонов АКТГ и кортизола в крови. При первичной болезни Аддисона концентрация АКТГ повышена, а кортизола снижена. При вторичной или третичной болезни Аддисона уровни АКТГ и кортизола низкие.

Для точной диагностики используется так называемый короткий тест на АКТГ. Эндокринолог измеряет, увеличивается ли концентрация кортизола при искусственном введении АКТГ в кровь. Если при этой процедуре кортизол образуется, это указывает на функционирование надпочечников. Отсутствие реакции говорит о наличии болезни Аддисона. Это может быть как первичная, так и вторичная форма.

Если есть подозрение на иммунологическую причину, эндокринолог назначает тест на антитела. ОН показывает, выработались ли в организме антитела против ткани надпочечников. У пациентов мужского пола еще следует определять количество длинноцепочечных жирных кислот в крови, чтобы исключить наследственное заболевание адренолейкодистрофию.

С помощью методов визуализации, таких как ультразвуковое исследование или сонография, компьютерная томография или КТ,  магнитно-резонансная томография или МРТ, эндокринолог определяет, вызвана ли болезнь Аддисона увеличением надпочечников, метастазами опухоли или кальцинатами из туберкулёза.

Аддисонический криз — лечение

Болезнь Аддисона необходимо лечить незамедлительно, чтобы предотвратить возникновение аддисонова криза. Заболевание невозможно вылечить, поэтому больным приходится принимать лекарства до конца жизни. Гормоны, вырабатываемые организмом в недостаточном количестве, принимаются в виде таблеток.

Гидрокортизон принимают 2–3 раза в день: утром, днем ​​и, возможно, вечером. Точная сумма варьируется индивидуально. Это имитирует естественный ритм секреции кортизола в организме. В качестве альтернативы пациент может также принимать ацетат кортизона. Для восполнения дефицита минералов необходимо принимать флудрокортизон.

Замена мужских половых гормонов или андрогенов приемом их в таблетках в настоящее время применяется только у некоторых женщин в период менопаузы. Если болезнь Аддисона – только следствие другого заболевания, то его тоже необходимо лечить. Инфекции обычно лечат антибиотиками, опухоли обычно требуют хирургического вмешательства.

Если организм подвергается определенным стрессовым ситуациям, эндокринолог соответствующим образом корректирует дозу лекарства. Например, стрессом могут быть вирусные инфекции, желудочно-кишечные заболевания или операции. В зависимости от ситуации дозу гидрокортизона может потребоваться удвоить или утроить. Физические нагрузки с большой потерей жидкости и минералов компенсируются, временно увеличив введение флудрокортизона.

Если женщина находится в последнем триместре беременности, то  ей необходимо скорректировать прием лекарств. Роды происходят с высокой дозой гидрокортизона.

При возникновении кризиса Аддисона врач немедленно вводит высокую начальную дозу гидрокортизона в вену пациента, а затем устанавливает капельницу непрерывного введения гидрокортизона в течение 24 часов. Больной наблюдается в реанимации и, помимо кортизона, получает сахарные или солевые настои.

Контроль терапии

Основываясь на показателях крови, массе тела и артериальном давлении, эндокринолог может определить, получает ли пациент нужное лекарство в нужном количестве. Передозировка и недостаточная доза вызывают разные симптомы:

1. Недостаточная доза: утомляемость, слабость, мышечная боль, потеря аппетита, задержка воды – отек, потеря веса.
2.  Передозировка: нарушения сна, повышенный аппетит, прибавка в весе – ожирение.

Прогноз излечения

Если болезнь лечится правильно, шансы на успех лечения, как правило, хорошие. Продолжительность и качество жизни больных сходны с таковыми у здоровых людей. В принципе, каждый пациент должен иметь при себе паспорт кортизона, в котором указаны используемые лекарства, дозировка и лечащий специалист-эндокринолог.

Чтобы предотвратить ухудшение болезни Аддисона, пациенты должны регулярно корректировать типы лекарств и дозы приема у врача. Пациенты, перенесшие аддисоновский криз, имеют повышенный риск повторного ухудшения симптомов. Поэтому их вместе с родственниками и семейным врачом следует обучить методам лечения этого заболевания.