Общее здоровье

Синдром Гудпасчера: что это, симптомы, диагностика и лечение

Человеку свойственно адаптироваться к изменяющимся условиям жизни, справляться с проблемами. Но, когда возникают неполадки со здоровьем, положение дел изменяется в худшую сторону. Появление хронической головной боли и слабости часто списывают на переутомление, а кашель – на простуду. Но эти проявления могут говорить о наличии более серьезного заболевания.

Особенно нельзя игнорировать появление крови в мокроте во время кашля. Ведь это симптом синдрома Гудпасчера. Что это за болезнь, какими признаками характеризуется, как диагностируется и лечится, расскажет статья.

Синдром Гудпасчера – что это

Встречается синдром Гудпасчера редко: ежегодно регистрируется поражение одного человека на миллион населения. Заболевание было названо в честь знаменитого американского доктора, патофизиолога Эрнеста Гудпасчера.

Такую патологию врач впервые описал в 1919 году во время эпидемии гриппа. Ревматологи относят синдром Гудпасчера к системным васкулитам.

Под данной патологией понимают прогрессирующее заболевание легких, почек аутоиммунного характера, которое характеризуется формированием антител к базальным мембранам капилляров почечных клубочков и альвеол, проявляется множественными почечными и легочными геморрагиями.

Механизм развития болезни следующий:

  • Под воздействием определенных факторов иммунитет человека изменяется, модифицируется структура мембран капилляров.
  • Продукты дегидратации организм начинает воспринимать как антигены.
  • Образуются антитела к основным мембранам почек, которые реагируют на антигены базальных легочных мембран (иммуноглобулины класса G)
  • Иммунные комплексы начинают свободно циркулировать в сосудах, откладываются на стенках артериол, капилляров, вен легких и почек.
  • Появляется воспаление почек, при котором фибробласты активизируются и начинают продуцировать соединительную ткань.
  • Ткань разрастается, замещая паренхиму.
  • В кровь в избытке выделяются протеолитические ферменты, которые разрушают ткани органа.

Обычно болеют люди возрастом от 20 до 30 и от 50 до 60 лет. Научно доказано, что женщины меньше подвержены такому синдрому, чем мужчины.

Синдром Гудпасчера: что это, симптомы, диагностика и лечение

Причины

До сегодняшнего дня патогенез и этиология синдрома Гудпасчера до конца не выяснены. Многие ученые-медики отмечают наследственную предрасположенность человека к болезни.

Нижеприведенные факторы провоцируют возникновение патологии:

  • Прием некоторых групп лекарственных препаратов.
  • Переохлаждение.
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Работа во вредных промышленных условиях.
  • Онкопатология.
  • Курение.
  • Острые заболевания инфекционного типа.
  • ВИЧ, СПИД.
  • Интоксикация в результате действия химических веществ,
  • Наркомания.

Симптомы

Протекает заболевание остро. Главный признак синдрома Гудпасчера – кровохарканье в сочетании с проявлениями гломерулонефрита. В 15% случаев болезнь начинается с гипертонии, отечности, выраженной бледности кожи, олигурии. Далее добавляются признаки поражения легких, отмечаются миалгии, артралгии.

Синдром Гудпасчера: что это, симптомы, диагностика и лечение

Для патологии также характерны следующие проявления:

  • Анемия.
  • Воспаление глаз.
  • Одышка.
  • Боли за грудиной.
  • Кашель.
  • Лихорадка.
  • Нарастающее недомогание.
  • Сильная потеря веса.
  • Сонливость.
  • Появление кровяных элементов в моче.
  • Повышение температуры тела.

Диагностика

Для диагностики патологии применяют разные инструментальные и лабораторные методы.

В обязательном порядке доктор направляет пациента на:

  • Сдачу анализа мочи. В нем появляются признаки повреждения почек, характерные для гломерулонефрита. Обнаруживаются белок, кровь, эритроциты.
  • Сдачу анализа плазмы. Показывает снижение концентрации белка и гемоглобина, повышение СОЭ.
  • Биопсию. Суть процедуры в заборе пробы ткани почек и исследование ее под микроскопом и при помощи иммунологических реакций. Выполняется под контролем КТ (УЗИ). При микроскопии видны морфологические изменения – эпителиальные полулуния.
  • Рентгенологическое обследование. Показывает одиночные облачные инфильтраты в легких и множественные кровоизлияния.

Синдром Гудпасчера: что это, симптомы, диагностика и лечение

Биопсия почки

Лечение

Для избавления пациента от неприятных проявлений синдрома Гудпасчера доктора применяют методы, направленные на:

  • Прекращение кровотечения.
  • Подавление аллергической настроенности организма.
  • Очищение крови от антител и шлаков,
  • Восстановление функционирования легких и почек.

Чтобы подавить иммунную реакцию, назначают препараты группы глюкокортикоидов (Преднизолон, Метилпреднизолон), Циклофосфамид в виде капельниц либо таблеток. Вначале используются высокие дозировки лекарственных средств.

Затем дозу постепенно уменьшают до поддерживающей. Параллельно с медикаментозной терапией показан плазмаферез через день или ежедневно месячным курсом. Замещение плазмы равно 4 литрам.

Если нарастают проявления дыхательной недостаточности, тогда делают искусственную вентиляцию легких. Чтобы исключить вероятность присоединения инфекционных возбудителей, пациенту назначают антибиотики. При нарушении функционирования почек с целью удаления токсинов из организма проводят гемодиализ.

Кровопотери компенсируют переливанием одногруппной плазмы и эритроцитарной массы. Показаны также железосодержащие препараты.

Возможные последствия и осложнения

Без своевременной диагностики и правильно подобранного лечения последствия синдрома Гудпасчера могут быть фатальными. Серьезными осложнениями болезни являются почечная и дыхательная недостаточность. Если начать лечение до появления этих нарушений, тогда прогноз благоприятный.

Полностью избавить человека от аутоиммунной патологии и предотвратить ее рецидивы современная медицина пока не может.

Профилактика

С целью профилактики синдрома Гудпасчера медики специалисты:

  • Отказаться от курения.
  • Не злоупотреблять спиртными напитками.
  • Вовремя лечить инфекционные патологии и простуду.
  • Не игнорировать симптомы болезни, сразу обращаться к доктору при появлении в моче и мокроте крови.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *